Reumatolog

Twardzina

admin 16 kwietnia 2012 Choroby reumatyczne Brak komentarzy

Sklerodermia czyli twardzina (łac. scleroderma) jest to choroba przewlekła, związana z układem immunologicznym, tkanką łączną oraz naczyniami krwionośnymi. Przebieg tej choroby reumatycznej jest różny zaczynając od zmian łagodnych, które dotyczą wyłącznie skóry, aż do postaci agresywnej w wyniku której zajęte zastaje wiele narządów.

W Polsce na tą chorobę cierpi około 12 do 15 tys. osób, w przeważającej części są to kobiety. Nie jest to choroba zakaźna, nie przenosi ją krew, ani żadne płyny ustrojowe, nie zaliczmy ją do nowotworów. Twardzina to choroba autoimmunologiczna, gdzie układ odpornościowy doprowadza do uszkodzenia komórek i prowadzi do zaburzeń związanych z czynnością narządów. Choroba ta związana jest z nadmiernym produkowaniem kolagenu.

Rozróżniamy dwa typy twardziny:

  • skórna charakteryzuje się występowaniem  zmian koloru, który jest woskowo-biały i stwardniały oraz wyraźnie odgraniczony, w czasie okresu czynnego otoczony jest sinofioletową obwódką,
  • układowa oprócz skóry atakuje najczęściej nerki, przełyk, płuca, również układ krążenia, kostny oraz mięśniowy.

Twardzina skórna ze względu na swoją ograniczoność nie stanowi zagrożenia dla życia chorego. Druga odmiana tej choroby może powodować zwłóknienie doprowadzając ostatecznie do stwardnienia zajętej skóry oraz narządów wewnętrznych.

Przez twardzinę układową atakowana jest skóra na palcach dłoni. Rozwijająca się choroba może doprowadzić do do stwardnienia oraz zaniku opuszków palców. Czasem zwapnienia tworzą się w tkance podskórnej oraz podśluzowej. Zdarza się również, że zmianami objęte są również skrzydełka nosa, zanikać może czerwień wargowa lub powstają promieniste zmarszczki wokół ust. Przebieg choroby jest różny, może pojawić się pojedyncze ognisko w którym następuje stwardnienie i tylko taki jest zasięg choroby. Zazwyczaj występuje kilka ognisk chorobowych, które ustępują samoistnie i pozostawiają jedynie przebarwione zmiany plackowate. Szczególnym rodzajem choroby typu ograniczonego jest jej odmiana linijna charakteryzująca się tym, że na skórze głowy oraz czole pojawiają się zmiany, które podobne są do blizn jakie powstają po nacięciu szablą.

W zaatakowanym przez twardzinę sercu powstaje arytmia, utrudnione jest „pompowanie” krwi, pojawiają się duszności i obrzęki. Zwłókniałe płuca pracują nieprawidłowo wywołując kaszel oraz ból. Zajęte małe naczynia krwionośne doprowadzają w nerkach do nadciśnienia co w rezultacie prowadzi do ich niewydolności. Jeśli włóknienie występuje w przełyku, może to doprowadzić do trudności związanych z przełykaniem oraz zgagi. Podobne zmiany zaobserwować można w jelitach, doprowadzają one do biegunki lub zaparć i zaburzeń wchłaniania substancji odżywczych.

Jaką metodę leczenia zastosować decyduje lekarz. Właściwa diagnoza jeśli chodzi o tą jednostkę chorobową jest trudna. Związane jest to z nieczęstym jej występowaniem oraz z ograniczonymi wiadomościami które na jej temat dostępne. Wczesne etapy choroby mogą być mylone z innymi chorobami tkanki łącznej: układowym liszajem rumieniowatym, zapaleniem mięśni i reumatoidalnym zapaleniem stawów.

Nie ma żadnych badań czy testów, których wynik jednoznacznie mógłby potwierdzić chorobę.

Nie istnieją skuteczne leki na twardzinę. Postępowanie w przypadku leczenia kieruje się na proces włóknienia, zmiany naczyniowe i zapalne.

Podziel się z innymi !!!

Wstaw komentarz